Glaucoma por esteroides pdf

Introdução: As distrofias padrão (PD) representam uma família de doenças maculares hereditárias clinicamente heterogênia freqüentemente causada por mutações no gene periferin/RDS. A maioria dos estudos prévios detalharam os achados clínicos em famílias únicas, dificultando a derivação de dados dos quais a progressão e evolução visual pudessem ser estimados.
Métodos: Famílias foram verificadas e clinicamente avaliadas incluindo angiografia e eletrofisiologia quando apropriados.
Resultados: Em cada uma das seis famílias com PD autossômica dominante uma mutação no gene periferin/RDS foi identificada, incluindo uma nova variante Cys250Phe. Nossos dados sugerem que a condição é caracterizada pelo acúmulo de pontos amarelo acinezentados subretínicos, seguidos de mudança pigmentar acompanhada por áreas de atrofia coroidal. Subsequentemente, 50% (16/32) dos indivíduos com distrofia padrão desenvolveram visão central pobre devido à atrofia geográfica ou neovascularização subretínica. O risco destas complicações parece aumentar com a idade.
Conclusão: PD não deveria ser considerada, necessariamente, uma condição benigna. Então os pacientes deveriam ser aconselhados de que há uma chance significante de perda da visão central na sua idade avançada. Alguns pacientes idosos com PD podem ser diagnosticados como degeneração macular relacionada à idade devido à similaridade fenotípica entre estas duas condições em seus estágios avançados.

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